Die Krankheit als Chamäleon

Langerhans-Zell-Histiozytose unter dem Mikroskop
Langerhans-Zell-Histiozytose unter dem Mikroskop
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Den „Feind“ noch besser kennenlernen will Thomas Lehrnbecher vom Universitätsklinikum Frankfurt. Er sitzt der Studiengruppe Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) in Deutschland vor. Die LCH ist eine seltene Krankheit und ihre Ursache noch ungeklärt: Sie tritt vor allem bei Kindern auf, aber auch Erwachsene können betroffen sein. In Deutschland erkrankt etwa eines von 200 000 Kindern – meistens vor Erreichen des zehnten Lebensjahrs.

Als Langerhans-Zelle wird ein bestimmter Typ von Immunzellen bezeichnet, die unter anderem Fremdkörper zerstören. Aus noch unbekanntem Grund kommt es bei der LCH zu einem unkontrollierten Wachstum dieser Langerhans-Zellen in einem oder mehreren Organen. So wandern die fehlprogrammierten Zellen oft in den Knochen und lösen diesen an einen oder mehreren Stellen auf. Aber es können auch Haut, Leber, Lunge oder das Gehirn betroffen sein. „Auch wenn die LCH aus verschiedenen Gründen inzwischen zu den bösartigen Erkrankungen gezählt wird, besitzt sie Charakteristika, die nicht mit einer mali­gnen Erkrankung zu vereinbaren sind“, sagt Lehrnbecher. So komme es vor, dass die LCH bei Patienten vollständig verschwindet, nachdem man die betroffene Stelle für eine Gewebeprobe punktiert habe. „Die Krankheit ist wie ein Chamäleon“, bringt es der Kinderonkologe auf den Punkt.

Je nach Befallsmuster der LCH benötigen die Patientinnen und Patienten nur sehr wenige und manchmal gar keine Therapien – behandelt wird im Allgemeinen mit typischen, jedoch nicht sehr intensiven Krebsmedikamenten. „Bei Betroffenen mit anderem Befallsmuster hingegen ist der Verlauf nur schlecht vorherzusagen und reicht von schneller Heilung bis in seltenen Fällen zum tödlichem Ausgang“, so Lehrnbecher. Der Kinder- und Jugendarzt leitet die von der DFG seit 2016 geförderte Studie „Therapieoptimierung für Kinder mit de novo und rezidivierter Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)“, die Bestandteil der internatio­nalen LCH-IV-Studie ist. Da die LCH eine so seltene Erkrankung ist, versuchen Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler auf internationaler Ebene ihre Daten gemeinsam auszuwerten, um so die Basis für eine bessere Therapie zu schaffen und die Heilungschancen zu erhöhen.

Während es in den Vorgängerstudien noch vor allem darum ging, die Sterblichkeitsrate zu senken – „was sehr gut gelungen ist“, so Lehrnbecher –, richtet die aktuelle Studie ihren Fokus darauf, das Risiko eines erneuten Ausbruchs der Krankheit zu minimieren. Denn: Ein erneuter Ausbruch erhöht die Risiken für bleibende Schäden deutlich. Derzeit sind noch 30 bis 40 Prozent der Patienten betroffen. Am häufigsten treten Hormonausfälle, Hörschäden und orthopädische Probleme wie Knochendeformationen auf.

Deutschland ist für die auf sechs Jahre angelegte Studie, an der sich 25 deutsche Kliniken beteiligen, extrem wichtig. „Denn etwa 20 Prozent der Patienten werden in Deutschland rekrutiert“, weiß Lehrnbecher. Seine Hoffnung: eine optimale Therapie zu finden, die dazu beiträgt, dass die Krankheit bei den Betroffenen nicht wiederholt ausbricht und sie langfristig beschwerdefrei leben können.

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